Міжнародна група дослідників зробила важливе відкриття у вивченні рідкісної та вкрай агресивної форми хвороби Альцгеймера, спричиненої так званою фламандською мутацією білка-попередника бета-амілоїду.
Ця генетична аномалія зафіксована лише у кількох родинах у світі. Вона зумовлює масивне накопичення бета-амілоїдних бляшок безпосередньо в кровоносних судинах головного мозку та навколо них, викликаючи церебральну амілоїдну ангіопатію. Цей стан супроводжується внутрішньомозковими крововиливами та зазвичай призводить до летального наслідку у віці до 60 років.
Читайте також:
Нова загадка деменції. У мозку пацієнтів із хворобою Альцгеймера виявили аномальну структуру Використовуючи метод кріогенної електронної мікроскопії високої роздільної здатності, вчені дослідили посмертні зразки тканини мозку пацієнтів із цією мутацією. Фізики та біологи виявили раніше невідому Z-подібну форму згортання амілоїдних філаментів. З’ясувалося, що мутація видаляє лише одну метильну групу в білку, що повністю змінює його геометрію. Водночас на поверхні філаменту оголюється певна амінокислота (залишок F20),
яка активно взаємодіє із компонентами стінок судин, спричиняючи їхнє руйнування.
Цікаво, що в лабораторних умовах цей мутований білок демонструє меншу схильність до злипання, ніж звичайні форми. Однак у живій тканині він утворює найкрупніші, найстабільніші та вкрай нейротоксичні бляшки. Механічне та хімічне пошкодження судин пояснює, чому ця форма захворювання має такий стрімкий і важкий перебіг.
Науковці наголошують, що розуміння точності згортання білкових накопичень має вирішальне значення для розробки ліків проти всіх різновидів хвороби Альцгеймера. Наступним кроком стане з’ясування того, як саме Z-подібна складка сприяє загибелі нейронів і чи задіяні аналогічні молекулярні механізми в інших, більш поширених формах деменції.
Результати дослідження опубліковані в науковому часописі Nature Structural & Molecular Biology.
Читайте також:
Знову про вагу. Науковці з’ясували, як ожиріння прискорює розвиток хвороби Альцгеймера
Правова інформація. Ця стаття містить загальні відомості довідкового характеру і не повинна розглядатися як альтернатива рекомендаціям лікаря. NV не несе відповідальності за будь-який діагноз, поставлений читачем на основі матеріалів сайту. NV також не несе відповідальності за зміст інших інтернет-ресурсів, посилання на які присутні в цій статті. Якщо вас турбує стан вашого здоров’я, зверніться до лікаря.
